www.35884.cn 膽紅素腦病除表現(xiàn)為嚴(yán)重的腦損害,即核黃疽外,更多的是表現(xiàn)為短暫的膽紅素神經(jīng)毒性作用所致的輕度腦損害。這種膽紅索神經(jīng)毒性并不象核黃疸那樣臨床癥狀明顯且后果嚴(yán)重,而是短暫、可逆和相對"無害"的,可以無臨床癥狀,僅是呈現(xiàn)腦干誘發(fā)電位、核磁共振成像異常的亞臨床狀態(tài),一些即使有臨床表現(xiàn),也僅為哭聲特征的改變和行為上的異常。在不同程度的高膽紅素血癥患兒,即使在較低血清膽紅素水平時,也可呈現(xiàn)短暫的膽紅素神經(jīng)毒性。 膽紅素導(dǎo)致腦損害的血清總膽紅素濃度的警告水平
出生體重(g) 無并發(fā)癥 有并發(fā)癥 1250以下 222mmol/L (13mg/d1) 171mmol/L (10mg/d1) 1250~1499 257mmol/L (15mg/d1) 222mmol/L (13mg/d1) 1500~1999 291mmol/L (17mg/d1) 257mmol/L (15mg/d1) 2000~2499 308mmol/L (18mg/d1) 308mmol/L (18mg/d1) 2500 以上 342mmol/L (20mg/d1) 342mmol/L (20mg/d1)
并發(fā)癥包括:圍生期窒息、缺氧、酸中毒、明顯持續(xù)的低體溫、低白蛋白血癥、腦膜炎、其他嚴(yán)重感染、溶血和低血糖。 (一) 嚴(yán)重膽紅素腦病的臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)主要是由于腦細(xì)胞受損而出現(xiàn)的較明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。典型者以往稱之為核黃疸,其表現(xiàn)分為4個時期: ① 警告期:表現(xiàn)為肌張力減低、嗜睡、吸吮反射弱或消失等,持續(xù)約12~24小時。 ② 痙攣期:出現(xiàn)痙攣或遲緩、角弓反張、發(fā)熱等,嚴(yán)重者因呼吸衰竭而死亡。此期約持續(xù)12~24小時。 、 恢復(fù)期:存活病例在約2周內(nèi)上述癥狀逐漸消退。 ④ 后遺癥期:出現(xiàn)后遺癥者-般持續(xù)終生,主要表現(xiàn)為錐體外系神經(jīng)異常,即核黃疸四聯(lián)征:手足徐動癥、眼球運(yùn)動障礙、聽力障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不全。此外尚有智力低下、癲癇、運(yùn)動發(fā)育障礙等。 目前在臨床上均能對新生兒高膽紅素血癥患兒及時采取防治措施,故出現(xiàn)典型核黃疸表現(xiàn)的病例已少見。 (二) 亞臨床型膽紅素腦病的表現(xiàn) 一些膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)輕微,只有嗜唾、納呆(如饑餓時亦對食物不感興趣)、進(jìn)食時間過長、凝視、憋氣等。也可表現(xiàn)為呼吸暫停、心動過緩、循環(huán)呼吸功能驟然惡化等。近十多年來,隨著腦干誘發(fā)電位測定等檢查技術(shù)的應(yīng)用,一部分無膽紅素腦病臨床表現(xiàn)的新生兒高膽紅素血癥病例,通過這些檢查可發(fā)現(xiàn)有輕微腦損傷的異常。 目前,檢測亞臨床型膽紅素腦病最好的方法是測定腦干聽覺誘發(fā)電位( brainstem auditory evoked potentials,BAEP)。BAEP是一種無創(chuàng)傷客觀測定腦干功能和外周聽覺功能的方法,是指給予聲音刺激后,引起腦干聽覺通路上的神經(jīng)細(xì)胞群同時興奮,從頭皮上記錄到的由聽覺通路傳導(dǎo)并誘發(fā)腦干神經(jīng)細(xì)胞產(chǎn)生的電位活動。分析各個誘發(fā)電位波的波形、振幅及潛伏期。BEAP檢測客觀性強(qiáng),結(jié)果準(zhǔn)確可靠,基本不受鎮(zhèn)靜藥物和意識狀態(tài)的影響。 近十多年來,國內(nèi)外已有眾多的研究,應(yīng)用BEAP檢測黃疸的新生兒,監(jiān)測早期的膽紅素腦病,從而反映腦干聽覺神經(jīng)通路障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。黃疸新生兒的BAEP改變包括I波到V波中一個或多個波的缺失、潛伏期延長、振幅降低等。 過去認(rèn)為足月兒的血清總膽紅素濃度不超過 342mmol/L( 20mg/d1 )是"安全"的,然而用BAEP檢測發(fā)現(xiàn),血清總膽紅素濃度 <342mmol/L( 20mg/d1)的黃疸足月兒也可發(fā)生短暫性的膽紅素神經(jīng)毒性作用所致的腦損害。BAEP異常改變多數(shù)是可逆的,隨著血清膽紅素的降低,這些BAEP的異常改變很快恢復(fù),這種膽紅素神經(jīng)毒性作用所致的腦損害具有迅速的可逆性。 如BAEP持續(xù)異常,則提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損嚴(yán)重,預(yù)后較差。 |