患兒往往在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現的，并非出生時即有。先天性結締組織疾病患兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。

　　先天性結締組織疾病患兒的典型皮損癥狀往往于出生數小時或數天后逐漸出現，臨床表現為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，仿佛有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸干燥和大片脫落，可反復發作。由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血癥。