[診斷] 1.病史　注意發(fā)病年齡，新生兒應了解出生體重、胎盤情況，家族遺傳史，產婦糖尿病和妊娠高血壓綜合征史。注意低血糖的誘因和發(fā)病特點，如寒冷、饑餓。產傷、缺氧、窒息、感染，新生兒溶血癥，乙醇、水楊酸鹽及其他降低血糖藥的應用。患兒是否厭惡水果或甜食，食后常有嘔吐、腹瀉，有無高蛋白飲食或喂養(yǎng)，它與發(fā)病有無聯(lián)系，是否多在清晨空腹時發(fā)病。注意有無低血糖的可疑癥狀：如激惹、嗜睡、吮乳差、哭聲弱、呼吸暫停、陣發(fā)性發(fā)紺、眼球轉動異常、泛紅、蒼白、虛弱、多汗、疲乏無力、肌肉軟弱、頭痛、頭暈、復視、震顫、昏厥、心動過速、神志恍惚、言語障礙、抽搐、昏迷及精神錯亂等。 2.體檢　注意生長發(fā)育情況，有否矮小、畸形。注意神志、體溫、脈搏、血壓、皮膚顏色與干濕度，鞏膜有無黃染，心界大小如何，肝臟是否腫大、壓痛，肌張力和膝反射有無異常，有無其他休克或心衰體征。 3.檢驗與輔助檢查 ⑴血糖測定：嬰幼兒童空腹血糖≤2.22mmol/L，足月嬰兒生后3日內≤1.67mmol/L，早產兒或小樣兒≤1.11mmol/L（血清或血漿葡萄糖值比全血高15～20%），即可診斷為低血糖。 ⑵根據(jù)臨床考慮的可能病因，有條件可選作下列試驗：①血和尿液酮體檢查；②尿糖測定：尿糖陽性時用層析法鑒定有否半乳糖和果糖；③葡萄糖耐量試驗：口服法（葡萄糖1.25～2.5g/kg）曲線平坦提示吸收不良或血胰島素過高，3h后血糖仍繼續(xù)降低說明腎上腺皮質或垂體對低血糖缺乏反應；靜脈法（葡萄糖0.5～1g/kg，25%葡萄糖液不超過100ml），靜注后血糖繼續(xù)上升者有肝糖原累積癥可能；④胰高血糖素（0.01～0.03mg/kg，不超過1mg）試驗：肌注于10～20min內血糖上升高于空腹水平40%～60%為正常，低于此值提示糖原分解障礙；⑤腎上腺素（0.01～0.03mg/kg，不超過0.3mg）試驗：是一種糖原動員能力試驗，注射后血糖上升不到空腹水平的30%～70%為異常；⑥亮氨酸耐量試驗：口服亮氨酸150mg/kg后，血糖于20～45min內下降超過空腹水平的40%，提示亮氨酸過敏；⑦血液胰島素測定：超過10mU/L（正常＜5mU/L）表示胰島素分泌過多；⑧懷疑生長激素缺乏和腎上腺皮質功能低下時可測定血漿生長激素及可的松；⑨肝功能檢查及血氨測定；⑩肝臟活檢及糖代謝有關酶活性檢查。 ⑶必要時作腦電圖和肝超聲檢查和肝胰CT、MRI檢查。 [治療] 盡快恢復正常血糖水平，終止發(fā)作，然后針對病因進行治療。 1.飲食療法　新生兒低體重有低血糖危險者，若情況許可，應于生后3～4h開始喂糖水，4～6h喂乳，并監(jiān)測血糖水平。不能經口喂養(yǎng)或血糖不能維持1.67～2.22mmol/L以上時，可靜注葡萄糖。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐療法。亮氨酸過敏者以碳水化物為主食，限制亮氨酸食物（如牛奶、雞蛋）。肝糖原累積癥Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖，而給以淀粉、麥牙糖和葡萄糖的多餐療法，必要時夜間由鼻胃管喂食（熱能為日間的1/3）；Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。半乳糖血癥患兒應停止母乳或牛奶，給以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者應避免蔗糖、甜食或水果，采用無果糖飲食。 2.藥物療法 ⑴葡萄糖：新生兒低血糖癥開始可用25%葡萄糖液2ml/kg，于數(shù)分鐘內靜注，隨后10%～15%葡萄糖液靜滴，速度5～10mg/(kg·min)，總量75～100mg/(kg·d)計算，維持血糖濃度＞2.22mmol/L。24h后，改用10%葡萄糖液加適量電解質液（鈉3mmol/kg，鉀2mmol/kg），監(jiān)測血鉀濃度，若癥狀消失，能經口喂養(yǎng)時，改輸5%葡萄糖液12h，然后速度減半停藥。母患糖尿病的嬰兒，葡萄糖注射速度不宜超過10mg/(kg·min)。幼兒或兒童患者開始可用50%葡萄糖液靜注，然后繼續(xù)用10%～15%葡萄糖液靜滴，直到能夠進食和血糖水平穩(wěn)定，再逐漸停止。 ⑵胰高血糖素與腎上腺素：與飲食療法同用效果較好。急性發(fā)作的嚴重病例，可用胰高血糖素每次0.03～0.05mg/kg，靜注或肌注；0.1%腎上腺素（0.01ml/kg）或麻黃素肌注或皮下注射，效果迅速，但不持久，應同時開始葡萄糖靜滴。 ⑶皮質激素療法：應用葡萄糖而血糖仍低于1.67mmol/L，癥狀持續(xù)時，可給醋酸可的松或潑尼松。垂體功能低下者用人生長激素（hGH）1～2U，每周3次。腎上腺功能不足有間歇發(fā)病時，糖皮質激素的劑量加倍。新生兒暫時性低血糖癥，在血糖穩(wěn)定＞1.67mmol/L達48h，即可減少激素用量，3～5d停藥。 ⑷二氮嗪（diazoxidum）：主要用于胰島素分泌過多和低血糖處理困難的病例。開始劑量5～10mg/(kg·d)，分2～3次口服，一般10～15mg/(kg·d)有效，最大劑量至20～25mg/(kg·d)，可供長期使用。注意長期使用不可驟然停藥。 ⑸外科手術療法：胰島素分泌過多，內科治療2～4周無效者應考慮外科手術，作胰腺次全切除。 [護理] 1.按兒科一般護理常規(guī)。 2.驚厥、昏迷者分別按有關護理常規(guī)進行護理。 3.認真執(zhí)行飲食治療，不隨意更換食物。 4.高滲葡萄糖靜滴時，應注意觀察局部情況和輸液速度，必要時更換注射部位。