一、導言
對患有二尖瓣疾病的患者進行手術，需要考慮病人癥狀的輕重、心功能以及手術方式。本章將闡述如何綜合考慮這三種因素選擇外科手術治療。需要注意的是，迄今還沒有一項大規模的對照試驗來研究用外科手術治療瓣膜疾病。大部分對手術效果的認識來自于手術療效的報道，進行手術的病人是經過或未經過篩選的。
二、二尖瓣返流
（一）手術目的
如同所有的瓣膜疾病，二尖瓣返流增加心臟負荷，最終只能靠外科手術恢復瓣膜的完整。手術時機不易把握，一方面，手術本身有一定的風險性，若再植入人工瓣膜，又會帶來人工瓣膜所固有的風險性，因此應盡量拖延手術時間。另一方面，一旦心臟負荷長時間過重，左室功能出現不可逆轉的損害后再行手術，效果就會大打折扣。有些病人左室功能嚴重受損，已不適于手術治療。
在手術方式的選擇上，瓣膜修復比瓣膜置換更常用。瓣膜修補不需要置入人工瓣膜，有助于保護左室功能，適用于二尖瓣返流的兩種極端情況。一是無癥狀的早期患者，左室功能正常，瓣膜修補可以使疾病痊愈，無需嚴密隨訪，也不需要置入人工瓣膜，另一情況是病人左室功能嚴重受損，特別是腱索斷裂而不適合行二尖瓣置換術者，此時修補手術可以取得良好效果。然而對于大多數病人，二尖瓣疾病外科手術治療的目的是減輕患者的癥狀，或防止無癥狀患者左室功能的進一步惡化。
（二）病因學
二尖瓣裝置包括二尖瓣環、瓣葉、鍵索和乳頭肌。其中任何一部分異常均可導致二尖瓣返流。常見的二尖瓣返流的病因包括：感染性心內膜炎、瓣膜粘液變性造成二尖瓣脫垂綜合癥、特發性腱索斷裂、風濕性心臟病>心臟病、膠原疾病（如馬凡氏綜合癥）、冠心病所致的乳頭肌缺血或壞死。查找二尖瓣返流的病因對外科手術有一定的指導作用，例如，特發性后腱索斷裂患者幾乎100%需接受瓣膜修補手術，若瓣膜損害由風濕熱造成，修補手術效果較差，需要二尖瓣置換。
（三） 病理生理學
二尖瓣返流的急性期（如特發性腱索斷裂時的急性二尖瓣返流），左房和左室突然容量負荷過重，返流的血液與肺靜脈回流的血液一起使左房和左室擴張。根據Frank-Starling機制，左室擴張使心肌纖維肌小節伸長，舒張未容積輕度增加，左室搏出量增加。左室收縮時有一部分血流通過二尖瓣返流到左房，有利于左室排空，減小收縮未容積。舒張末容積增大和收宿未容積減小的共同作用的結果是左室射血分數增加，總搏量增加。然而當心臟收縮時只有50%的血液流入主動脈中時，則有效搏出量與以前相比減少了30%。同時，左房容量負荷過重，左房壓明顯增高。盡管此時患者的左室心肌收縮功能正常，甚至還可能由于交感反射而有所增強，患者仍會出現心輸出量減少或肺淤血等類似左心力衰竭竭的表現。急性嚴重二尖瓣返流可能會導致休克和肺水腫，需在主動脈內球囊反搏的支持下行緊急二尖瓣修補或置換手術。如果患者能夠在急性期維持一個相對穩定的血流動力學狀態，在3-6個月內則會過渡到二尖瓣返流的慢性代償期。
在二尖瓣返流的慢性代償期，肌小節串聯排列，心肌離心性肥大，心室容積增加，總搏量相應增加，進而使有效搏出量恢復正常。同時，左房由于長期的負荷過重，也逐漸擴張，左房壓較前有所下降，減輕了肺於血的程度。這個階段病人可無明顯的癥狀，能夠從事日常活動，甚至能夠參加適度的體力活動。
這種代償期可維持數月或數年，但持續的容量超負荷狀態最終會使左室功能下降。部分是由于肌原纖維的喪失或cAMP敏感性下降。在這一階段，由于左室收縮力下降，左室收縮未容積的增加，有效心搏出量下降，左室的擴大也會進一步加重二尖瓣返流。左房壓再次升高并引起肺於血。值得注意的是，即使患者的左室功能已經減退，但在二尖瓣返流時前負荷增加，后負荷正常，這種負荷狀態對病人是有利的，射血分數可以維持在正常范圍之內。
（四）二尖瓣裝置的重要性
早在數十年前，Rushmer和Lillehei二人就已注意到二尖瓣裝置在維持左心室功能方面有著重要的作用，但其還具有重要的生理功能，并對患者的治療有一定影響，這點在最近才受到廣泛重視。很明顯，二尖瓣裝置除了防止二尖瓣返流之外，還有更多的作用。二尖瓣裝置是左心室內部框架的重要組成部分，在收縮早期，它通過牽拉腱索使左室的長軸縮短，短軸拉長，增加了射血期的前負荷。除此以外，該裝置還有助于維持左心室的正常橢圓形形狀，使左室能夠有效的收縮。
腱索的斷裂會直接引起左室功能下降。在以前，人們沒有注意到在二尖瓣手術時需要保護腱索完整性，那時幾乎所有病人在術后都出現射血分數下降。當時認為這是由于手術消除了返流，使向左房返流的低阻力通道關閉，后負荷增加的緣故。然而現在已非常明確，只要保存腱索完整性，在術中關閉同樣的低阻返流通道，EF值不會下降，說明后負荷升高的理論不能解釋術后EF值下降。實際上，若手術時保存腱索完整，術后左室半徑是縮小的，收縮期室壁張力（后負荷）降低而不是增加（張力=壓力×半徑/2×厚度）。因此，保持腱索的完整性相當重要。最近一項隨機研究發現，與同時切斷二尖瓣的前后腱索相比，僅保存二尖瓣后葉裝置部分的完整性也可以降低死亡率；并且術后的心功能也更好一些。
二尖瓣修補術的效果優于二尖瓣置換術，這種手術方式可以維持左室功能，使患者的手術死亡率下降，術后生存率提高，并且瓣膜修補術后血栓栓塞的發生率低，可以不用抗凝治療，即使二尖瓣已嚴重損壞，不得不進行二尖瓣人工瓣膜置換，術中對腱索、尤其是對后腱索進行了保護的患者，比損傷所有腱索的患者，術后的心功能更好。
（五） 手術適應證：
1.二尖瓣返流的嚴重程度
大多數情況下，手術治療僅限于重度二尖瓣返流。大多數輕中度二尖瓣返流（返流分數<40%）在長時期內不會引起癥狀，也不會造成左室功能減退。僅靠體格檢查很難明確二尖瓣返流、特別是急性二尖瓣返流的嚴重程度。如上文所述，在急性二尖瓣返流時，心臟沒有明顯擴大，心前區的觸診不能發現左室搏動增強（抬舉性博動）。盡管存在二尖瓣返流的雜音，但單憑雜音的強度不能判斷返流的嚴重程度。在大多數存在重度二尖瓣返流的患者中，聽診會發現S3 ，這并不能說明患者出現了心力衰竭，可能是血液大量返流使左房壓力升高，血液在高壓之下快速充盈心室所致。在慢性二尖瓣返流時，除了肥胖的患者外，體檢一般可發現左室擴大，收縮力增強。否則可能說明患者不存在嚴重的或長時間的二尖瓣返流，沒有引起左室擴大。
在重度二尖瓣返流的慢性期，胸透可以發現心臟擴大，心電圖可有左房異常和左室肥大的改變。
二尖瓣的心臟超聲血流多普勒分析能夠定量估計返流的嚴重程度，但在急性二尖瓣返流時，嚴重程度可能會被低估。這時經食管心臟超聲檢查會有所幫助。應該注意，多普勒血流分析只是形象地顯示了二尖瓣口的血流速度，而不是真正的血流，對返流的嚴重程度有可能低估，也有可能高估。流速圖反映了與左房大小有關的返流血液，近些年應用比較廣泛。但由于眾所周知的局限性，通過這項檢查得出的結果最好作為半定量指標。
有時會出現這種情況，左心房和左心室不大，但通過多普勒檢查提示二尖瓣返流嚴重，二者不一致，這時需要用心導管檢查解決問題，左室造影能直觀地觀察到返流程度。注意造影劑一定要足量（至少60毫升）才能清楚地顯影左室、返流程度和左房。同時冠狀動脈造影還可以檢查冠狀動脈，觀察二尖瓣返流是否由缺血引起。
2.急性二尖瓣返流
幾乎所有的急性重度二尖瓣返流患者均有癥狀，如上文所述，血流動力學的突然改變使前向血流減少，左房壓升高，造成肺淤血，病人呼吸困難，端坐呼吸，運動耐力下降，全身乏力。應用血管擴張藥物可有效地緩解癥狀，因其增加前向血流，減輕左室負荷，能部分恢復二尖瓣功能。如果血管擴張藥物治療無效，或病人由于嚴重失代償，血壓偏低，不能應用血管擴張劑治療時，必需應用主動脈內氣囊反搏，并且應盡早手術治療，特別是由缺血造成的急性二尖瓣返流`。這種病人最初心力衰竭的程度可能較輕，但病情不穩定，若病變逐漸進展，難以預料其嚴重程度，故需嚴密觀察，輕度二尖瓣返流的患者，其癥狀可通過內科藥物治療得到緩解，進入慢性代償期后，可在數月或數年內無癥狀。
3.慢性二尖瓣返流
（1）有癥狀者
患者出現心力衰竭或運動耐量輕度下降，常常提示生理狀況發生了改變，有重要的臨床意義。新發生的心房顫動也很重要，心房顫動本身也可使心輸出量下降，引發心力衰竭。對大多數病人來講，出現心力衰竭癥狀和持續性心房顫動是二尖瓣手術的適應證，即使射血分數和左室收縮末徑沒有明顯的進展。若患者能進行二尖瓣修補，即使癥狀輕微，也宜早行手術治療，不宜將手術時機推遲到出現更嚴重的癥狀或更明顯的左室功能不全時。修補瓣膜可以提高患者的生活質量，避免置入人工瓣膜，從而給患者帶來各種風險。由連枷瓣葉引起的二尖瓣返流患者的猝死危險性有輕度增加，故宜早行手術。如果術前估計患者不適于作瓣膜修補手術，則應加強對病人的隨訪，若癥狀繼續加重或心功能進一步惡化，需要手術恢復二尖瓣功能。
左室功能正常但有輕微癥狀的患者，如何進行下一步治療取決于經食管心臟超聲檢查二尖瓣的解剖情況，這項檢查是術前判斷能否修補瓣膜還是必須置換瓣膜的最佳檢測手段。
（2）左室功能評估
在左心室收縮功能尚未發展到不可逆的損害之前糾正瓣膜病變，這是手術糾正二尖瓣返流的主要目的。但心肌收縮力很難評價， 大多數心臟病>心臟病患者常用來評價左室功能的指標是射血分數，在二尖瓣返流時由于負荷狀態改變，射血分數也發生了改變，掩蓋了真實的情況，需要調整射血分數的正常值范圍。二尖瓣返流時由于前負荷增加，故射血分數也相應增加。因此，若收縮功能正常，射血分數的正常值應為65%-75%，比正常人的偏高。Enrignez-Sarano等發現二尖瓣返流患者的射血分數低于60%時，就提示了左室功能不全，患者的遠期死亡率增加。
心室收縮末期容積受前負荷的影響較小，已成為二尖瓣返流時評價左室功能的重要指標。當左室收縮末期直徑大于45mm時，術后的死亡率和嚴重心力衰竭的發生率明顯增加。其他研究也發現這個數值或通過左室造影測得的等效數值均具有預測價值。結合病史、體格檢查和用心臟超聲動態觀察二尖瓣返流情況，仔細評估二尖瓣返流患者的病情，可以避免患者進展到笫夜δ懿蝗頤腔共恢饋Ｈ舳獍攴盜骰頰呱溲質笥?.65，而左室收縮末期直徑小于40mm，每年隨訪一次已足夠，一旦于射血分數低于0.65，左室收縮末期直徑大于40mm，則需多次隨訪。射血分數接近0.60或左室收縮期末直徑接近45mm的患者，應考慮手術治療。
4.無癥狀病人的手術適應證
（1）左室功能正常的患者
從表面上看，無癥狀并且左室功能正常的二尖瓣返流患者無需手術治療。因為手術既不能提高這些病人的生活質量，也不會預防左室功能不全的迅速發展。但由連枷瓣葉引起的二尖瓣返流患者可能會在第二年出現癥狀，而且這種病人猝死的危險性有所增加。其他病人，通過評估瓣膜返流的嚴重程度，決定是否為手術的適應證，如果能夠修補二尖瓣，則手術越早越好。這種情況與房間隔缺損很相似，在嚴重后果出現之前進行修補手術無需置入人工瓣膜而且手術死亡率低(〈1%)(這種嚴重后果在房間隔缺損患者為持續性房性心律失常和肺動脈高壓，而在二尖瓣返流患者為左室功能不全)。
（2）左室功能不全的無癥狀患者
已有左室功能不全的無癥狀患者，需加強隨訪。如果左室功能不全已發展到射血分數〈0.6，左室收縮末徑〉45mm，則必須手術治療，避免左室功能出現不可逆的損害，即使需手術置入人工瓣膜也應如此。由于已證實患者存在左室功能不全，因此應盡量保存二尖瓣裝置的完整性，防止術后左室功能繼續惡化。
5.無癥狀的老年二尖瓣返流患者
年齡大于75歲的老年二尖瓣返流患者，手術死亡率增加，術后效果較差，比較危險，尤其是需要置換二尖瓣或同時伴有冠心病的老年患者。因此，有輕度左室功能不全的無癥狀老年患者應盡可能接受藥物治療。手術治療僅考慮藥物治療無效且癥狀嚴重的老年患者。表3.1中總結了二尖瓣返流的手術適應證。
表3.1 嚴重非缺血性二尖瓣返流的無癥狀患者的二尖瓣手術適應證
能施行修補手術 不能施行修補手術
●存在連枷瓣葉的〈75歲的二尖瓣返流患者
●伴有持續心房顫動的〈75歲的二尖瓣返流患者
●EF〈0.60或ESD〉45mm的<75歲的二尖瓣返流患者 年齡〈75且EF〈0.60或ESD〉45mm
ESD：左室收縮末內徑 EF：射血分數
二尖辨返流病變進展具有隱蔽性，有些患者為減輕癥狀，可能會無意識地調整他們的生活方式。因此，單憑病史很難發現病人的運動耐量正在逐漸減退。需要在隨訪時進行運動試驗，客觀地評價運動耐量的改變，區分真正無癥狀患者和無意識地避免癥狀的患者。
6.終末期二尖瓣返流患者
有些患者在首次就診時病變已進展到左室功能不全的終末期，出現了嚴重充血性心力衰竭的癥狀，這樣的病人雖然可以通過外科手術糾正二尖瓣返流，降低左房壓并增加有效心搏量。但無法改善患者術后的左室功能，可能增加死亡率。我們常常很難判斷是否患者的左室功能不全已非常嚴重，以至于不能耐受手術。這一問題取決于所選擇的手術方式。如果選擇二尖瓣修補手術并保存大部分二尖瓣裝置的完整性，即使患者的射血分數低至30%亦能耐受手術，術后射血分數可維持在這個較低的水平。然而，如果選擇二尖瓣置換手術，則射血分數〈40%的患者手術死亡率很高，手術要慎重。此外，Wisenbaugh提出，風濕性二尖瓣返流患者，如果左室收縮末徑〉50mm，無論施行何種手術，術后的風險都極高。
7.缺血所致的二尖瓣返流
缺血性二尖瓣返流的預后明顯差于非缺血性二尖瓣返流。原因可能是并存有潛在致命性的心臟病>心臟病，心肌也由于缺血而功能不全。缺血性二尖瓣返流的手術指征尚不完全清楚，一般認為，已引起休克或頑固性肺淤血的缺血性二尖瓣返流患者應行手術治療。
（六）藥物治療
應用抗生素可預防感染性心內膜炎，除此之外，其他治療慢性二尖瓣返流的藥物療效都不肯定。血管擴張藥能緩解急性二尖瓣返流患者的癥狀，但在治療慢性二尖瓣返流方面，目前尚沒有大規模長期隨訪的試驗評價它的作用。有一些試驗評價了血管擴張藥的療效，得出的結論不盡相同。而且，由于慢性二尖瓣返流患者的后負荷并無明顯升高，因此通過減輕后負荷的機理治療本病的效果并不確切。實際上，長期應用血管擴張藥可能會導致心臟萎縮，對最終需要置換二尖瓣的患者有可能產生潛在的不利作用。
（七） 總結
有嚴重血流動力學紊亂的急性二尖瓣返流患者應進行手術治療，對于較輕的患者，藥物治療可能會使病人轉入慢性代償期，使手術延期。
出現癥狀的慢性二尖瓣返流一般為瓣膜手術的適應證，尤其是左室功能進行性減退或已確定可手術修補二尖瓣的患者。左室功能正常的無癥狀患者，如果能修補二尖瓣則應盡早手術。如果左室功能不全嚴重，則無論采用何種手術方式，均應手術治療，防止心功能進一步惡化。
三 二尖瓣狹窄
（一） 病因學和病理生理學
二尖瓣狹窄的最主要的病因是風心病。在發達國家多見于40-50歲的女性，而在發展中國家風濕活動似乎危害更大，多在青少年發病。
隨著二尖瓣狹窄的加重，舒張期左房和左室之間的壓力階差逐漸升高，同時，瓣口狹窄使左室充盈不足，心輸出量下降。這時患者血流動力學有兩種情況，左房壓升高出現肺淤血和左室充盈減少造成的心輸出量下降，極似左心力衰竭的表現。風濕活動一般不侵犯左心室。盡管心肌不受影響，卻仍有1/3的患者左室收縮功能減弱，射血分數下降，可能是由于左室充盈不足，前負荷和心輸出量下降，反射性地使外周血管收縮，增加了后負荷所致。在二尖瓣狹窄解除后不久，左室的射血活動將恢復正常。
二尖瓣狹窄患者的右室長期處于超負荷狀態，而且隨著左房壓的升高，右室壓力和肺動脈壓還繼續升高。由于某種未知的原因，在疾病后期，肺動脈出現可逆性的血管收縮，進一步加重了肺動脈高壓，最終導致右心室衰竭。
（二）手術適應證
一項隨機試驗的結果顯示，對絕大多數二尖瓣狹窄患者而言，二尖瓣球囊成形與在心臟直視下連合部切開術的效果相似。二尖瓣球囊成形失敗或瓣膜病變較重，不適于行球囊成形的患者需要考慮心臟直視手術。有時，球囊成形預期不能夠成功的患者，手術能夠成功。但也有些情況，不能進行瓣膜球囊成形的病變也同樣不適于手術，需置換瓣膜。在考慮外科手術時還應同時考慮人工瓣膜置入的風險和并發癥。
選擇二尖瓣手術時機在很大程度上取決于癥狀的輕重，一旦癥狀分級超過NYHA分級的Ⅱ級，死亡率迅速增加，因此手術應在癥狀發展到Ⅲ級之前進行。此外，一些研究表明患者存在肺動脈高壓會明顯增加手術的危險性。因此，無癥狀性肺動脈高壓的患者(肺動脈收縮壓>50mmHg)應抓緊時間手術。在發展到嚴重肺動脈高壓之前進行手術的患者死亡率為1-3%，無論置換瓣膜與否。
打算生育的年輕女性患者，最難選擇手術時機。如果這些病人的二尖瓣狹窄病變嚴重，不適于球囊成形時，也不適于置換人工瓣膜，因為換瓣后需要抗凝，而在懷孕期，特別是懷孕前3個月內，服用華法林治療會導致相當高的胎兒畸形發生率，也不能用每天注射肝素的方法代替華法林抗凝，在某些情況下有可能會出現嚴重的血栓并發癥。若給年輕女性置入生物瓣，這種瓣膜可能會在10年或10年以后發生退行性變，病人不得不接受第二次手術治療，風險性更高。這種情況無論對于病人還是醫生來說都難以抉擇，但最終置換瓣膜是在所難免的。
（三）總結：
二尖瓣球囊成形對大多數二尖瓣狹窄患者有效。若不適于球囊成形，或球囊擴張失敗的患者，癥狀分級超過NYHA分級Ⅱ級以上或存在肺動脈高壓的患者應在直視下行二尖瓣連合部切開術或瓣膜置換術。
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