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										腎病綜合征,腎病綜合征nEPhroTICsynDromE
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								| 日期:
									2006
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									10
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									17
									  作者:
									
									  來源:
									放心醫苑
									  責編:
									
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									| 中醫病名 
 水腫。
 
 定義及釋義
 
 腎病綜合征(NS)是以大量蛋白尿(>3.5g/24小時)、低白蛋白血癥(<30g/L)、水腫和高脂血癥為主要指征的泌尿系統疾病。是腎小球疾病的常見表現。腎病綜合征雖然作為一組臨床癥候群具有共同的臨床表現、病理生理和代謝變化,甚至治療方面亦有共同的規律。但是,由于這是多種病因。病理和臨床疾病所引起的一組綜合征,所以其表現、機理和防治又各有其特殊之處。
 
 病 因
 
 中醫病因
 
 關于腎病綜合征的病因,根據中醫文獻中的有關論述,可以歸納為素因、主因、誘因三類。
 
 1.素因本病的發生,多由于外邪侵襲,內傷脾腎,但外因必須通過內因而起作用,因此脾腎虛損實為本病的素因。
 
 2.主因  與風、寒、濕等有關。
 
 3.誘因  與酒色、飲食、勞累以及外感客邪誘發有關。
 
 西醫病因
 
 凡能引起腎小球疾病者幾乎均可發生NS,按臨床慣例將NS分為原發性和繼發性兩大類。
 
 1.原發性或特發性Ns即原始病變發生在腎小球的疾病。按目前國內的臨床分型,原發性腎小球疾病中,急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎等均可在疾病過程中出現NS。在病理學上,微小病變、局灶性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎及系膜增生性腎小球腎炎可發生NS。
 
 2.繼發性腎病綜合征即繼發于全身性疾病的,病因廣泛而復雜,可簡要歸納為以下幾個方面。
 
 (1)感染性疾病:
 
 ①病毒感染:如乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒及腺病毒等。
 
 ②細菌感染:如鏈球菌、葡萄球菌、肺炎雙球菌、沙門菌屬、麻風桿菌及梅毒螺旋體等感染。
 
 ③原蟲感染:如瘧原蟲、毒漿體原蟲等。
 
 ④寄生蟲感染:各型血吸蟲、錐蟲、絲蟲等。
 
 (2)多系統及結締組織疾病:
 
 如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、變應性血管炎、類風濕性關節炎、干燥綜合征,過敏性紫癜、結節病、牛皮癬等。
 
 (3)過敏原:如蛇咬傷、蜂螫、花粉、血清、疫苗、青霉胺、丙磺舒等。
 
 (4)代謝性疾病:如糖尿病腎病、淀粉樣變、粘液性水腫等。
 
 (5)腎毒性物質:如汞、鉍、金、三甲雙酮等。
 
 (6)腫瘤:如何杰金病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、腎癌、結腸癌、胃癌等。
 
 (7)其他:如先兆子癇、腎動脈狹窄、腎靜脈血栓形成、返流性腎病、腎移植慢性排斥反應、慢性心力衰竭等。
 
 3、先天及遺傳性疾病
 
 如A1port綜合征、Fabry病、Nail-patel1a綜合征、先天性(芬蘭型)腎病綜合征及鐮狀細胞病等。
 
 流行病學
 
 原發性腎病綜合征的病理類型有多種,其中兒童及少年以微小病變型較多見;中年以膜型腎病多見。從國內資料來看系膜增殖性病變應引起重視。
 
 發病機理
 
 原發性腎小球疾病引起的腎病綜合征的病因目前尚不十分清楚。其臨床表現的發生機理有的已較清楚,有的仍不明確,現分述如下:
 
 1.大量蛋白尿:大量蛋白尿是腎病綜合征的最主要的臨床特征,也是最早出現的臨床表現。在低白蛋白血癥、高脂血癥及水腫出現之前,病人往往已發生大量蛋白尿若干時日。多數病人每日從尿中丟失蛋白5~20g之間,可多達40~60g/日。其主要成分為白蛋白,亦可包括其它血漿蛋白成分,與尿蛋白的選擇性有關,現已確認:腎小球基底膜通透性的變化是腎病綜合征時蛋白尿的基本原因。而腎小管上皮細胞回吸收原尿中的蛋白,并對之進行分解代謝的能力對蛋白尿的形成也有一定的影響。
 
 2.低白蛋白血癥:低白蛋白血癥見于大部分腎病綜合征患者。其主要原因是自尿中丟失白蛋白,但二者并不完全平行一致,因為血漿白蛋白是白蛋白合成與分解代謝平衡的結果。①腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成輕度增加,但增加的程度常不足以代償尿中的丟失。亦有報告觀察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉發達、高蛋白入量患者,可見到雖然有大量蛋白尿,而血漿白蛋白濃度正常,這說明白蛋白的合成代謝在一定條件下可以代償尿的丟失。②患者腎小管分解白蛋白的能力增加,但腎外的白蛋白分解過程是下降的。③以51Cr標記的白蛋白研究發現患者自胃腸道丟失的白蛋白,但另一些研究者未能觀察到這一現象,可能與病情的嚴重程度有關。嚴重水腫時,胃腸道吸收能力下降,消腫后吸收功能恢復正常。患者呈負氮平衡狀態,但在高蛋白負荷時,可轉為正氮平衡表明腎病綜合征時,機體呈蛋白質營養不良狀態。此外,腎病綜合征時除白蛋白濃度下降外,還有其它血漿蛋白成分的變化。
 
 3.高脂血癥和脂尿  血漿膽固醇、甘油三脂和磷脂均明顯增加。低密度及極低密度脂蛋白濃度增高,高密度脂蛋白正常或稍下降。特別是甘油三脂及極低密度脂蛋白僅于血清白蛋白低于10~20g/L才下降。血漿白蛋白下降引起脂蛋白代謝紊亂的機理尚不清楚,可能與刺激肝臟合成及影響脂類的分解和周圍組織對其利用有關。高脂血癥是腎病綜合征患者動脈硬化性合并癥較多的原因。
 
 脂尿主要表現為尿中出現雙折光的脂肪體,可能系含有膽固醇成分的上皮細胞或脂肪體管型。
 
 4.水腫腎病綜合征時水腫發生的機理主要與血漿白蛋白下降所致膠體滲透壓下降及繼發性鈉、水儲留有關。嚴重時可引起胸、腹腔積液、心包積液,頸部及下肢水腫及縱隔積液以致呼吸困難。
 
 病機探微
 
 腎病綜合征一般以水腫為主要臨床表現,因此一般多按中醫的“水腫”門所記載的理論和實踐來進行研究。關于腎病綜合征水腫的病機,主要與肺、脾、腎三臟及三焦對水液代謝功能的失調有關。由于外邪侵襲,肺之治節、肅降失司,可以出現面部水腫,或加重原來脾、腎兩虛所引起的水腫;脾虛不能運化則水濕貯留也可以水腫;腎虛不能化氣,亦可水濕貯留而腫,故《景岳全書·腫脹》說:“凡水腫等證,乃肺脾腎相干之病,蓋水為至陰,故其本在腎;水化于氣,故其標在肺;水惟畏土,故其制在脾”。三焦為水液運行之道路,三焦氣化的正常與否,直接與肺、脾、腎三臟的功能有關,另外肝主疏泄,肝氣失于條達,亦可使三焦氣機壅塞,決瀆無權,而致水濕內停,因此間接地也與肝的功能有關。在水腫發生的過程中,臨床上還要注意水、氣、血三者的關系,氣行則水行,氣滯則水停;《金匾要略》有“血不利則為水”。《脈經·卷九》有:“經水前斷后病水,名曰血分”、“先病水后經水斷,名曰水分”說明血能病水,水能病血,實際上水與氣血的關系,是反映了肝與水液代謝的關系,肝氣條達,則無氣滯,亦不會產生瘀血;肝失疏泄,氣機不暢,氣滯血瘀,則可產生水腫。
 
 病理生理學
 
 引起腎病綜合征的主要病理類型有以下幾種:①微小病變性腎病;②系膜增殖性腎小球腎炎;③膜性腎病;④局灶性節段性腎小球硬化;⑤膜增殖性腎炎。在成人通常以膜性腎病為多見,在兒童中以微小病變型占大多數,所以兒童NS較成人NS預后好。據國內成人腎活檢資料提示在原發性NS中以系膜增殖性腎小球腎炎為最多,占20%~30%,其次為局灶節段性腎小球硬化及膜性腎病。
 
 診 斷
 
 中醫診斷
 
 辨 證:
 
 中醫辨證治療依據中醫望、聞、問、切四診診斷手段及八綱、病因、臟腑等辨證方法,我們常歸納為以下幾種證型。
 
 (1)脾腎陽虛:
 
 證候:癥見一身皆腫,小便不利,身矚動,惡寒無汗,四肢清冷,甚則沉重疼痛,舌質淡,舌體胖大,苔薄白脈沉緊。
 
 證候分析:脾腎陽虛,水濕不化,開闔失司,水液不能正常運行而停于體內,溢于肌膚,故見水腫、小便不利;脾腎陽虛,水濕內動,故見身閏動;脾腎陽虛,陽氣不能達于肌膚四肢,故見惡寒無汗,四肢清冷,舌質淡,體胖大。苔薄白、脈沉緊,均為脾腎陽虛,水濕內阻之象。
 
 (2)肝腎陰虛:
 
 證候:素稟陽盛的患者,面部及下肢皆腫,伴見口渴欲飲,口苦納呆,大便干結,手足心熱,舌質偏紅,苔薄自,脈見細數或弦細。
 
 證候分析:由于素稟陽盛或過用激素及中藥溫補,導致肝腎陰虛,影響水液代謝,致水濕內停,溢于肌膚,故可見面部及下肢浮腫;肝腎陰虛,易生內熱,加之水濕內停,濕熱相合,產生濕熱,故見口渴欲飲,口苦納呆等證。其余舌脈均為肝腎陰虛之象。
 
 (3)氣陰兩虛:
 
 證候:全身浮腫,下肢尤甚,伴神疲短氣、腹脹納差,手足心熱,口咽干燥,腰酸腰痛,頭暈頭痛,口渴喜飲,舌質淡紅有齒痕,苔薄,脈沉細或弦細。
 
 證候分析:本證多由脾腎氣虛或肝腎陰虛日久,氣損及陰,陰損及氣發展而來;氣虛不能化水,陰虛不能化氣,均可致水濕內停而引起水腫、神疲乏力,腹脹納差,均為氣虛所致;手足心熱,口咽干燥多為陰虛所為;其余脈證多為氣陰兩虛所致。
 
 (4)風熱犯肺:
 
 證候:一身悉腫,面目尤甚,或伴有惡寒發熱,頭痛身痛,脈浮苔薄,或多見反復感染性病灶。
 
 證候分析:由于體虛感受風邪,邪客肌表內舍于肺,肺失宣降,水道不通,風水相搏,風遏水阻,泛濫肌膚而發為水腫。伴見惡寒發熱、頭痛、身痛等外感癥狀。
 
 (5)氣滯水停:
 
 證候:全身浮腫較重,反復發作,腹脹明顯,胸悶短氣,惡心嘔吐,尿少,尿黃,舌質紅,苔薄黃,脈弦滑等。
 
 證候分析:由于水停三焦日久,阻滯氣機,或因肝郁氣滯,肝失疏泄,皆可使氣機不暢,水道不通,終致氣滯水停而形成水腫,且反復發作。由于氣機阻滯,故伴見腹脹、胸悶短氣等癥。水濕內停,氣機阻滯,胃失和降,胃氣上逆,故見惡心嘔吐;氣機不暢,水液不能排泄,故尿少、尿黃。水濕內停不化
 
 津,故舌質紅;脈弦滑為氣機阻滯之象。
 
 (6)濕熱壅滯:
 
 證候:全身浮腫,面紅氣粗,口苦口粘,口干不欲飲水,或痤瘡感染,或繼發瘡癤,小便短澀。大便不暢,舌尖邊紅,苔薄黃膩,或苔黃,脈滑數或弦數。
 
 證候分析:由于上壅木郁,三焦氣化不利,水濕內蘊,積久化熱,熱蒸濕郁,濕熱壅滯形成水腫;濕熱上擾,津不上承,故見面紅氣粗、口苦口粘,口干不欲飲水等;濕熱壅盛肌膚外發,故見顏面痤瘡或皮膚瘡癤;濕熱下注,則見小便短澀,大使不暢;其余舌脈均系濕熱壅滯之象。
 
 西醫診斷
 
 診斷標準:
 
 腎病綜合征的診斷標準:
 
 1.大量蛋白尿(>3.5g/24小時);
 
 2.低蛋白血癥(血清白蛋白3.5g/24小時,國外大部分定為>3.0或3.5g/1.73m2/24小時。
 
 尿沉渣檢查
 
 由于尿中蛋白量很多,故常可見到管型,本綜合征的另一特征性表現為脂肪尿。脂肪存在于尿中的方式有:①存在于脫落的腎小管上皮細胞或其細胞漿碎片中,形成退化的脂肪空泡;②聚合的中性脂肪滴,沉淀于上皮細胞及管型中,通過蘇丹紅或油紅-0染料(oil  red-0)染色呈現紅色;③游離于尿液中的脂肪滴;④橢圓形脂肪小體,當顯微鏡光線變暗時呈黃色,可集結成堆;⑤雙折光脂肪小體(DRFB),為膽固醇酯形成的結晶體。
 
 鑒別診斷
 
 1.糖尿病腎病:糖尿病腎病出現腎病綜合征時,幾乎都合并有視網膜病變,常伴有高血壓和腎功能不全。因此對沒有視網膜病變而病程又短于10年的糖尿病腎病綜合征患者,應作腎活檢,以明確診斷,對決定治療有意義。
 
 2.腎淀粉樣變樣淀粉樣:變性是一種全身性代謝性疾病,分原發性及繼發性兩大類。原發性淀粉樣變性病因不明,約有1/4的病例腎受到侵犯。繼發性淀粉樣變性發生于某些慢性疾病,腎臟常受到侵犯(約占3/4的病例)。多發性骨髓瘤最常合并淀粉樣變性,有1/3的病例發生腎損害。腎淀粉樣變性的早期表現為無癥狀蛋白尿,逐漸發展為腎病綜合征,最后死于腎功能衰竭,本病多見于中老年,有舌、心臟、消化道改變;肝、脾、骨髓也常受累。最終診斷需腎穿刺活檢。
 
 3.狼瘡性腎炎:多見于年輕女性,伴有多系統病變,特別是發燒、關節炎、皮疹,血沉顯著增快,貧血,血小板減少及球蛋白明顯增高,血抗核抗體陽性率可達95%,補體測定可見C4、C1q與C3一致顯著下降。
 
 4 過敏性紫癜腎炎:多發生在6~7歲以上兒童,1、2歲以下罕見。秋未至春初多見。可有上感或食物、藥物過敏因素。特征性過敏性紫癜,有關節及胃腸癥狀都可幫助診斷。在不典型的病例,特別是成年患者仔細詢問病史及細致的臨床觀察,努力發現腎外的表現是非常重要的。
 
 5.遺傳性家族性腎炎:本病多有家族史(女系家族),青少年起病,重癥患者大多是男性,女性患者多屬輕癥。有眼、耳的改變。
 
 預 后
 
 原發性腎病綜合征的預后主要取決于基礎疾病的病理類型,如微小病變型NS對激素敏感者,腎功能基本正常,一般不會發生慢性腎功能不全。局灶節段性腎小球硬化往往存在肌酐清除率降低,約10%有氮質血癥。早期診斷為局灶節段性腎小球硬化的病人,在10年之內進展到腎功能衰竭者約占40%。膜性腎病病初腎功能正常,以后緩慢減退,15年后發展到慢性腎功能衰竭者在成年約占50%,在兒童約為10%~15%。據報道膜性腎病易于發生腎衰的危險因素有:①起病時是老年男性;②嚴重蛋白尿;③難以控制的高血壓;④嚴重高脂血癥⑤診斷時GFR已降低;③腎活檢發現晚期腎小球病變、腎小管萎縮和間質纖維化。膜增殖性腎炎所致的NS,多數在發病時即有腎功能減退,約半數在10~15年內發展到腎功能衰竭。在膜增殖性腎炎一般有下列表現者預后不良:①發病時就有GFR下降;②腎病綜合征表現;早期出現高血壓、肉眼血尿;③腎活檢有新月體等。
 
 治 療
 
 中醫治療
 
 治法與方藥:
 
 (1)脾腎陽虛:治法:溫補脾腎,通陽利水。
 
 方藥:真武湯合五皮飲加減。藥用制附片、肉桂、茯苓、澤瀉、白術、大腹皮、桑白皮、生姜皮、白芍、陳皮等。真武湯為溫陽利水的代表方,方中制附片大辛大熱,溫腎壯陽,化氣行水為主;水制在脾,故又配伍茯苓、白術健脾滲利為輔;配以白芍疏肝止痛,養陰利水,且能緩和附子之辛燥。五皮飲可健運脾氣,以御水邪之泛濫,還有宣降調理中氣、疏通水道之功,使水有去路。兩者共奏溫補脾腎,通陽利水之功。為增加利水消腫之功,可加牛膝、車前子、防己,一則活血利水,二則引水濕從下而去。若水腫重者,還可合用己椒藶黃丸,辛宣苦泄,導水從小便而去,攻堅決壅,逐水從大便而去,前后分消,以除水濕。
 
 (2)肝腎陰虛:治法:滋補肝腎,育陰利水。
 
 方藥:知柏地黃湯加減。藥用知母、黃柏、生地、丹皮、山萸肉、山藥、茯苓、澤瀉、車前子、牛膝等。方中知母、黃柏堅腎清火,兼清濕熱;生地、山萸肉以滋補肝腎;配以丹皮清瀉肝火,使水足火平,山藥健脾益陰、茯苓、澤瀉淡滲利濕;佐以牛膝、車前子活血利水。諸藥合用、補瀉結合,補中有瀉,寓瀉于補,補陰為主,陰與陽濟,能制虛火,則諸癥自除。若濕熱盛者,可合用五味消毒飲以清熱解毒,挾瘀者合當歸芍藥散加減。
 
 (3)氣陰兩虛:治法:益氣養陰。
 
 方藥:參芪麥味地黃湯或大補元煎加減,藥用黨參(偏陰虛者用太子參)、黃芪、生地、丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、牛膝、車前子等。 (4)風熱犯肺:治法:辛涼解表,宣肺利水。
 
 方藥:越婢湯、越婢加術湯合五皮飲加減。藥用炙麻黃、生石膏、白術、陳皮、茯苓皮、大腹皮(桑白皮、生姜皮、牛膝、車前子等。方中麻黃、桑白皮宣降肺氣,復其肅降;重用石膏辛寒清熱,和麻黃一辛寒。一辛溫,以辛涼透邪外出;陳皮理所醒脾;白術、茯苓皮健脾滲濕利水;大腹皮、生姜皮行氣消腫;生姜皮兼能辛透表邪;加牛膝、車前子以增強利水之功。若表熱重者,可加菊花、連翹、芥穗等以清熱解表。
 
 (5)氣滯水停:治法:行氣利水。
 
 方藥:導水茯苓湯加減。藥用茯苓、澤瀉、白術、麥冬、陳皮、桑白皮、大腹皮、木瓜、檳榔、蘇葉、廣木香。砂仁等。本方是行氣利水的代表方。方中桑白皮清肅肺氣;大腹皮、檳榔寬中導滯;陳皮、木香、砂仁、蘇葉斡旋中州氣機;茯苓、澤瀉淡滲利水;白術、木瓜燥濕醒脾;麥冬清熱養陰,以防利水傷陰。
 
 (6)濕熱壅滯:治
 
 法:清熱解毒,祛濕利水。
 
 方藥:程氏萆xie 分清飲加減。藥用萆xie 、石菖蒲、茯苓、白術、黃柏、車前子、丹參、滑石、石葦、益母草、白茅根等。本方是清利濕熱的常用方。方中萆xie、石菖蒲清利濕濁;黃柏、車前、石葦、滑石清利濕熱;白術、茯苓健脾祛濕;丹參、益母草活血通絡;加白茅根以增強清熱利尿之功。諸藥合用,使濕濁得分,濕熱得去,脈絡通暢,諸癥得除。若兼有陰
 
 虛者,可合用滋腎湯。
 
 中藥:
 
 (1)魚腥草(干品):  100~150g,加開水1000m1,浸泡半小時后代茶飲,日1劑,3個月為一療程,療程間隔2~3日。用于腎病綜合征各種證型。
 
 (2)商陸3g、五花肉(豬頸肉)60g,加水400m1,用文火偎至300m1,一天分3次飲用(不吃肉)。適用于水腫及尿中有蛋白者。
 
 (3)紫蘇500g,煎湯,淋洗(要睡后發汗)。可用于水腫癥者。
 
 (4)玉米30粒/蟬衣3個,蛇蛻1個,加水適量煮粥吃。適用于水腫者。
 
 (5)活田螺2~3只與鹽3g,搗爛炒熱,放于9*9薄膜塑料上,敷臍下氣海穴,然后用繃帶包扎,每日換1次。適用于有腹水癥的患者。
 
 (6)母雞一只約900g,黃芪120g,共燉爛,喝湯吃肉,隔日或3日吃1只雞,每只雞分2日食完。適用于血漿自蛋白低下顯著而水腫消失緩慢者。
 
 (7)龍葵30g、白英30g、蛇莓30g、露蜂房9g,水煎取汁,一日分服。適用于腎病蛋白尿反復不愈者。
 
 (8)梓樹莢60g、炙甘草15g、大棗20枚,每日1劑水煎服。適用于水腫并有尿蛋白者。
 
 (9)生黃芪、石葦各15~30g、玉米須、白茅根各30g、川穹9g,日1劑水煎服。適用于腎病綜合征各個階段。
 
 (10)黑大豆250g、懷山藥60g、蒼術60g,共研細末,水泛為丸,每次6~9g,日2~3次。適用于腎病綜合征的恢復期。
 
 西醫治療
 
 臨床癥狀明顯時,應著重改善一般情況,采用對癥支持療法,積極預防和治療感染。一般情況好轉后,再加用激素及其他免疫抑制劑消除蛋白尿,鞏固療效,避免復發。
 
 1、一般治療尿少而水腫明顯的病人應臥床休息。注意保暖,防止和控制感染。進低鹽飲食,每天攝取食鹽2~3g(35.5mEq的鈉),適當控制飲水量。關于腎病綜合征時蛋白質的攝入量問題很復雜,80年代以后認為,攝入大量高蛋白飲食,可引起腎小球高灌注,而導致腎小球硬化,因此,腎病綜合征腎功能正常者,可以高蛋白飲食;若慢性腎病綜合征腎功能不良者,則宜優質低蛋白飲食。(高蛋白飲食指1.5g/kg體重/日,低蛋白飲食為<0.75g/kg體重/日)。
 
 2.利尿消腫低白蛋白血癥是本病水腫的主要原因,鹽入量、勞動量等亦有影響。通過休息和低鹽飲食,水腫可能稍輕。對嚴重水腫者,需用利尿藥。①提高血漿膠體滲透壓:可輸入新鮮血漿、低分子右旋糖酐等。因大量輸入白蛋白可增加腎小管的回吸收功能,而加重腎小管的損害,故不宜長期大量使用白蛋白。②抑制電解質,主要是鈉、氯、鉀離子在腎小管的回吸收、如噻嗪類利尿藥,常用的有雙氫克尿噻25~50mg/次,每日2~3次。對多數患者有利尿作用。速尿等強利尿藥口服、肌注或靜脈注射。③抗醛固酮類藥物:如安體舒通、氨苯蝶啶等,多與噻嗪類合用,可以加強利尿效果。
 
 3.特殊治療是指消除蛋白尿、鞏固療效、防止復發的治療措施。
 
 (1)皮質醇類激素:激素治療腎病綜合征的作用機理目前尚很不清楚,一般認為與其免疫抑制作用及抗炎作用有關。臨床上多選強的松30~60mg/日,晨起頓服,持續用藥8~12周,然后減量,
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