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								| 日期:
									2006
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									10
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									17
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									| 概述 
腎淀粉樣變是由淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟引起的。臨床表現(xiàn)早期主要為蛋白尿或腎病綜合征,晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭。我國(guó)該病的發(fā)病率不高,與地區(qū)性(歐洲比亞洲高,在世界范圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國(guó)家發(fā)病率最高)、飲食習(xí)慣(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年齡(發(fā)病年齡一般在40歲以上,男性多于女性)及長(zhǎng)程血液透析有關(guān)。目前主要治療方法是對(duì)癥治療。 
    臨床表現(xiàn) 
1.蛋白尿>1.5g/24h; 2.腎病綜合征表現(xiàn),大量蛋白尿,高度水腫,低蛋白血癥和高脂血癥; 3.少尿,無(wú)尿,腎功能衰竭; 4.心臟肥大,心力衰竭; 5.腹瀉,巨舌,肝脾腫大; 6.周?chē)窠?jīng)受累,肢端感覺(jué)異常,肌張力低下。 
    診斷依據(jù) 
1.年齡在40歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征,同時(shí)出現(xiàn)其他器官受累者; 2.慢性感染性疾病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者,發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征; 3.多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者,發(fā)生大量蛋白尿; 4.腎活檢可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積。 
    治療原則 
1.控制原發(fā)病,阻遏抗原性刺激; 2.抑制淀粉樣原纖維的合成; 3.對(duì)已形成的沉積物促進(jìn)其溶解或松動(dòng); 4.腎臟替代療法:包括透析療法和腎移植。 
   用藥原則 
1.先查清有否慢性感染病源,若有可行抗感染或手術(shù)治療以阻遏抗原性刺激,有結(jié)核源,應(yīng)積極抗結(jié)核治療; 2.按上治療原則選藥,秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積,二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲,使沉淀消失,腎損害較明顯者可用皮質(zhì)激素加馬利蘭合用。 3.若血清白蛋白過(guò)低,可輸入人體白蛋白; 4.出現(xiàn)尿毒癥時(shí)的治療與其他原因所致的尿毒癥相同,透析以腹膜透析為佳; 5.其他方法不佳時(shí),考慮腎移植。 
   輔助檢查 
1.對(duì)40歲以上有大量蛋白尿,尤其舌、心、肝、脾 臟腫大者,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.若確定為淀粉樣變,然后再確定原發(fā)性還是繼發(fā)性,因此,根據(jù)需要采用“B”項(xiàng)作進(jìn)一步檢查。 
    療效評(píng)價(jià) 
1.治愈:癥狀體征消失,尿蛋白轉(zhuǎn)陰,腎功能正常; 2.好轉(zhuǎn):癥狀體征減輕,尿蛋白降低,腎功能有改善且穩(wěn)定在一定水平; 3.未愈:癥狀體征未改善,尿蛋白無(wú)改變,腎功能減退。 |  
 
							
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