概述  腎淀粉樣變是由淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟引起的。臨床表現(xiàn)早期主要為蛋白尿或腎病綜合征，晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭。我國(guó)該病的發(fā)病率不高，與地區(qū)性（歐洲比亞洲高，在世界范圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國(guó)家發(fā)病率最高）、飲食習(xí)慣（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年齡（發(fā)病年齡一般在４０歲以上，男性多于女性）及長(zhǎng)程血液透析有關(guān)。目前主要治療方法是對(duì)癥治療。      臨床表現(xiàn)  1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ； 2.腎病綜合征表現(xiàn)，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血癥； 3.少尿，無(wú)尿，腎功能衰竭； 4.心臟肥大，心力衰竭； 5.腹瀉，巨舌，肝脾腫大； 6.周?chē)�神�?jīng)受累，肢端感覺(jué)異常，肌張力低下。      診斷依據(jù)  1.年齡在４０歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征，同時(shí)出現(xiàn)其他器官受累者； 2.慢性感染性疾病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征； 3.多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發(fā)生大量蛋白尿； 4.腎活檢可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積。      治療原則  1.控制原發(fā)病，阻遏抗原性刺激； 2.抑制淀粉樣原纖維的合成； 3.對(duì)已形成的沉積物促進(jìn)其溶解或松動(dòng)； 4.腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。     用藥原則  1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術(shù)治療以阻遏抗原性刺激，有結(jié)核源，應(yīng)積極抗結(jié)核治療； 2.按上治療原則選藥，秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積，二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲，使沉淀消失，腎損害較明顯者可用皮質(zhì)激素加馬利蘭合用。 3.若血清白蛋白過(guò)低，可輸入人體白蛋白； 4.出現(xiàn)尿毒癥時(shí)的治療與其他原因所致的尿毒癥相同，透析以腹膜透析為佳； 5.其他方法不佳時(shí)，考慮腎移植。     輔助檢查  1.對(duì)４０歲以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾 臟腫大者，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.若確定為淀粉樣變，然后再確定原發(fā)性還是繼發(fā)性，因此，根據(jù)需要采用“Ｂ”項(xiàng)作進(jìn)一步檢查。      療效評(píng)價(jià)  1.治愈：癥狀體征消失，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，腎功能正常； 2.好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩(wěn)定在一定水平； 3.未愈：癥狀體征未改善，尿蛋白無(wú)改變，腎功能減退。