在過去30年間,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率提高約5倍。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一大類異質(zhì)性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織,前腸(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指腸)、中腸(回腸、闌尾、盲腸、升結(jié)腸)和后腸(遠(yuǎn)端大腸和直腸)卻有發(fā)生,其中胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見。流行病學(xué)顯示,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率約為0.5至1例/10萬左右。其腫瘤胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率在消化道惡性腫瘤中,僅次于結(jié)直腸腫瘤居第二位。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最初的癥狀通常是不典型的,比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹部絞痛等。患者起初都會因?yàn)楦篂a、腹痛等原因到醫(yī)院就診,醫(yī)生往往診斷為腸易激綜合征,胃腸病醫(yī)生或其他專家如要求做一些影像學(xué)的檢查,這時(shí)候就會查出現(xiàn)原發(fā)病變或者肝轉(zhuǎn)移等情況。臨床數(shù)據(jù)顯示,超過60%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者診斷時(shí)已處于晚期。轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5年生存率同其他轉(zhuǎn)移性腫瘤類似,65%的晚期轉(zhuǎn)移患者,生存期不超過5年。
鉻粒素A(CgA)水平是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性指標(biāo),是臨床最為常用的定性診斷方法。影像學(xué)檢查是定位診斷的主要方法,還可以同時(shí)監(jiān)測治療過程中的反應(yīng)。其中PET檢查和生長抑素受體顯像檢查,由于其敏感度較高,在診斷過程中被醫(yī)生更多地使用。
目前臨床治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術(shù)切除等手段。生物療法,例如長效奧曲肽,可通過促進(jìn)凋亡和使細(xì)胞周期停滯而減少腫瘤分泌,抑制腫瘤生長。善龍(長效奧曲肽)目前已經(jīng)成為胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤全球治療金標(biāo)準(zhǔn)。 |