|   【概述】      支氣管腺瘤(bronchial adenoma)為起源于支氣管粘液腺體、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky細胞的一組良性腫瘤,但有惡變傾向。常發生于30~50歲,平均45歲。男女發病率相仿。      【診斷】      支氣管腺瘤發病年齡較輕,常有較長時間的嗆咳、咯血及反復肺部感染。胸部X線征象呈圓形致密陰影。尤其是分層攝影和CT掃描可清晰地顯示腫瘤的部位、形態、大小、支氣管阻塞情況及有無區域淋巴結轉移。支氣管鏡檢查是診斷本病的重要方法之一,不僅能確定腫瘤部位,且可活檢提供病理學診斷。纖維支氣管鏡活檢陽性率可達66%~86%。由于腫瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆蓋,故要提高確疹率,必須重復作深部活檢,但應防止出血;而痰脫落細胞、支氣管沖洗及刷檢物涂片檢查對本病診斷無幫助。      【治療措施】      手術切除是目前治愈各型支氣管腺瘤唯一的方法。切除范圍取決于腫瘤生長部位和受累及遠端肺組織情況。原則應徹底切除腫瘤,清掃可疑的區域淋巴結,盡可能保留正常肺組織,避免全肺切除,可提高生存率,減少并發癥;支氣管內切除,無論用電灼或激光治療,只適用因內科禁忌證不能剖胸手術,且有癥狀的中央型腺瘤。手術切除后5年生存率達95%,若局部淋巴結轉移,5年生存率為57%至70%。由于轉移性肺類癌數年間不變或慢性生長,或像小細胞癌一樣生長,因此,尚無肯定的治療方法。但應對具體病例的腫瘤生長速度和組織學進行評價,以決定是否行化療呀放療。      【病理改變】      可分為三種類型:      (一)支氣管類癌(bronchial Carcinoid) 又稱類癌型腺瘤(Carcinoid adenoma)占原發性腫腫瘤的1%~7%,占支氣管腺瘤的80%~90%。好發于大的支氣管。來自支氣管壁的kulchitsky細胞。80%為中央型,只有1/5發生在亞段以下的周圍支氣管。腫瘤傾向于支氣管粘膜下生長。若向管腔內生長,則多形成表面光滑、血管豐富的息肉樣腫塊,阻塞管腔,可引起阻塞骯氣腫,肺不張或肺炎,甚至肺膿腫;若向管壁內、外生長,則可形成典型的啞鈴狀腫塊。本瘤多數有完整的包膜,切面呈灰白色或淡紅色,與周圍肺組織分界清楚,易與肺剝離。亦可突破包膜呈浸潤性生長。鏡檢:瘤細胞小,呈立方或多邊形,大小一致,成群聚集,呈索條狀排列或腺管樣排列。胞漿豐富,嗜酸性,漿內含有深黑色嗜銀顆粒,相當于電鏡所見的神經分泌型顆粒。顆粒分泌多種生物活性物質,導致類癌的異位內分泌癥狀。核圓形或卵圓形,核膜清楚,核分裂相罕見。瘤組織的間質含有豐富的毛細血管,有時發生玻璃樣變,淀粉樣變,鈣化,甚至骨化。約有10%支氣管類癌呈不典型生長。細胞大小不一,排列不規則;核多形性,分裂相增多,常見壞死。不典型類癌患者70%有局部淋巴結、肝或骨轉移,而典型類癌遠處轉移率低于5%。      (二)腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma) 原稱圓柱瘤(cylindromas),占支氣管腺瘤10~15%。發生于氣管或隆凸,及大支氣管。沿管壁浸潤生長;可侵犯周圍的組織和器官;極少呈息肉樣生長;可阻塞支氣管腔。切面呈灰白色。鏡檢:細胞漿稀少,細胞核色深而規則,體積小的基底細胞樣上皮細胞的實質性或分葉狀細胞巢及細胞索。在細胞索內及周圍有透明基質沉積。瘤細胞交錯排列成圓柱或管狀。內含PAS染色陽性的上皮細胞粘液。核分裂相較類癌多見。其惡性程度是腺瘤中最高的。可局部浸潤,也可遠處轉移至肝、腎等器官。      (三)粘液上皮樣瘤(mucoepidermoid tumor)源于大支氣管的粘液腺,是種罕見的腫瘤,約占支氣管腺瘤的2%~3%。一般呈無蒂的支氣管內腫塊生長,可阻塞管腔并侵犯局部。切面見多個充滿粘液囊腔。鏡檢見角化細胞,分泌粘蛋白細胞及中間型或過渡型細胞組成瘤。組織學上又分為:分化高的腫瘤較多見,界線清楚,向外部生長,由核小而規則,胞漿豐富,無有絲分裂相的細胞組成;杯狀細胞多,腺腔形成突出;過渡型和鱗形細胞罕見。分化低的腫瘤較為少見,界限不清,向內生長,有局部壞死,細胞核大而多形,胞漿稀少并有絲分裂;杯狀細胞和鱗形細胞罕見,腺腔形成少見;過渡型細胞多;具局部侵蝕,也可惡變。 |