腎上腺髓質腺瘤（pheochromocytoma）起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。大多數病例如能及早診治，可以治愈；但嚴重者病情兇險，變化多端，且有一部分為惡性腫瘤。以往認為本病罕見，近年來由于對本病的認識提高和診斷技術的進步，發現病例漸多。男性較女性略多，以20～50歲最多見。 　　腎上腺髓質腺瘤的臨床表現主要是由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統的表現。 　　一、心血管系統表現 　�。ㄒ唬�高血壓　為本病最主要的癥狀，有陣發性和持續性二型，持續型亦可有陣發性加劇。 　　1.　陣發性高血壓型　為本病所具有的特征性表現。平時血壓不高，發作時血壓驟升，收縮壓往往達26.6～40kPa(200～300mmHg)，舒張壓亦明顯升高，可達17～24kPa(130～180mmHg)（以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些），伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速（以釋放腎上腺素為主者更明顯），心前區及上腹部緊迫感，可有心前區疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復視。發作特別嚴重者可并發急性左心衰竭或腦血管意外。發作終止后，可出現面頰部及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經興奮癥狀，并可有尿量增多。 　　2.　持續性高血壓型　如果持續性高血壓伴有陣發性加劇或由陣發型演變而來，則易于想到腎上腺髓質腺瘤的可能性，否則診斷不易，可多年被誤診為原發性高血壓。對持續性高血壓病人有以下表現者，要考慮腎上腺髓質腺瘤的可能性：畏熱、多汗、低熱、心悸、心動過速、心律失常、頭痛、煩躁、焦慮、逐漸消瘦、站立時發生低血壓，或血壓波動大，可驟然降低。如上述情況見于兒童和青年人，則更要想到本病的可能性。 　�。ǘ�）低血壓、休克 本病可發生低血壓，甚至休克；或出現高血壓和低血壓相交替的表現。這種病人還可發生急性腹痛、心前區痛、高熱等，而被誤診為急腹癥、急性心肌梗塞或感染性休克。 　　（三）心臟表現　大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心臟病、伴心律失常，如過早搏動，陣發性心動過速，以至心室纖顫。部分病人可發生心肌退行性變、壞死、炎性改變。病人可因心肌損害發生心力衰竭，或因持久性血壓過高而發生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭。心電圖可出現穿壁性心肌梗塞圖形，此種表現又可消失。 　　二、代謝紊亂 　　（一）基礎代謝增高　腎上腺素可作用于中樞神經及交感神經系控制下的代謝過程，使病人耗氧量增加。近半數病人基礎代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝碘率皆為正常。代謝亢進可引起發熱。 　�。ǘ�）糖代謝紊亂　肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強，可引起血糖過高，糖耐量減低及糖尿。 　�。ㄈ�）脂代謝紊亂　脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高，患者多消瘦。 　　（四）電解質代謝紊亂　少數病人可出現低鉀血癥，可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內及促進腎素、醛固酮分泌有關。 　　三、其他臨床表現 　�。ㄒ唬┫�化系統　兒茶酚氨使腸蠕動及張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴張。兒茶酚胺可使胃腸壁內血管發生增殖性及閉塞性動脈內膜炎，可造成腸壞死、出血、穿孔。本病病人膽石癥發生率較高，與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，引起膽汁潴留有關。 　　（二）腹部腫塊　少數病人（約5%）在左或右側中上腹部可觸及腫塊，個別腫塊可很大，捫及時應注意有可能誘發高血壓癥群。嗜鉻細胞癌亦可轉移到肝，引起肝腫大。 　�。ㄈ�）泌尿系統　病程久，病情重者可發生腎功能減退。膀胱內腎上腺髓質腺瘤病人排尿時常引起高血壓發作。 　�。ㄋ模┭�液系統　在大量腎上腺素作用下，血細胞重新分布，周圍血中白細胞增多，有時紅細胞也可增多。 　�。ㄎ澹┌榘l其他疾病　腎上腺髓質腺瘤病人可伴發一些其他疾病，這些病可能和腎上腺髓質腺瘤有內在聯系，或同源于神經嵴，如多發性神經纖維瘤，多發性神經血管母細胞瘤等。腎上腺髓質腺瘤還可伴發其他內分泌腺疾病如甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺病變（腺瘤或增生）、Cushing綜合征（多為腎上腺增生、偶為腺瘤）等，稱為多發性內分泌腫瘤Ⅱ、Ⅲ型。 　　【治療】大多數腎上腺髓質腺瘤為良性，可手術切除，而得到根治，手術前宜用α-阻滯劑使血壓下降減輕心臟的負擔，并使患者原來的血管容量擴大。常用的α-阻滯劑為作用較長（半衰期36h），口服有效的酚芐明，開始時每日2次，每次口服10mg，以后逐漸加量直到持續性高血壓者血壓得到控制，陣發性高血壓者發作得到防止。一般每日30～40mg即足夠，病情特別重，兒茶酚氨分泌量特別多者，有時需用到60mg或更多。 　　酚芐明的副作用為直立性低血壓，鼻粘膜充血。有時由于α-受體被阻滯后β-受體活性增強而出現心動過速和心律失常。 　　近年來使用了另一種α-受體阻滯劑：哌唑嗪，也可獲滿意效果。由于哌唑嗪為一相對選擇性的α1-受體阻滯劑，因而可避免全部α受體阻滯的不良后果，如明顯的低血壓和心動過速。哌唑嗪的作用時間較酚芐明為短，半衰期約3～4h，可較靈活調節用量。在治療開始前，宜先作一藥物試驗，以了解患者的反應，可給患者口服0.5mg或1mg，隨即觀察血壓數小時。有的病人服后血壓下降甚少，例如收縮壓和舒張壓分別下降約1.3kPa(10mmHg)。此類患者估計需藥量較大，開始可每天6mg，逐漸增至每天10mg，有用到16mg者。另一些病人對此藥甚為敏感，服1mg后，血壓明顯下降，可出現頭暈，胸緊縮感，重者甚至需補充生理鹽水，此類患者每日用量不到6mg即足以控制病情。需注意對哌唑嗪特別敏感為診斷腎上腺髓質腺瘤的一個線索，對此種病人需作進一步檢查。適量的哌唑嗪對控制持續性高血壓患者的血壓和防止陣發性高血壓患者的發作有良好效果。 　　當病人驟發高血壓危象時，應積極搶救：立即靜脈緩慢推注酚妥拉明1～5mg。同時密切觀察血壓，當血壓下降至21/13kPa(160/100mmHg)左右即停止推注，繼之以10～50mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml中緩慢滴注。同時有心律失常者，可用腎上腺素能β阻滯劑及其他抗心律失常藥，有心力衰竭者應作相應處理。 　　在手術治療前，β-腎上腺素能阻滯劑不必常規應用，如患者有心動過速或心律不齊則需采用。在用β阻滯劑之前，必須先用α阻滯劑使血壓下降，如單獨用β阻滯劑，則由于可引起α-腎上腺素能興奮而使血壓升高，甚而發生肺水腫。 　　切除腎上腺髓質腺瘤有一定危險性，必須在富有經驗的外科醫師和麻醉師主持下施行。在麻醉誘導期，手術過程中，尤其在接觸腫瘤時，可出現急驟血壓升高和（或）心律失常。對血壓驟增，可采用速效的α-腎上腺素能拮抗劑酚妥拉明靜脈推注，繼之以靜滴或硝普鈉靜脈滴注。對心律失常，可用β-腎上腺素能受體阻滯劑或其他抗心律失常藥，如利多卡因。 　　腎上腺髓質腺瘤被切除后，血壓一般降至12/8kPa(90/60mmHg)。如血壓低，周圍循環不良，表示血容量不足，應補充適量全血或血漿，必要時也可靜脈滴注適量去甲腎上腺素，但不可用縮血管藥來代替補充血容量。 　　腎上腺髓質腺瘤切除后，血壓多能恢復正常，但在手術后第一周，血壓仍可偏高，同時尿、血兒茶酚胺也偏高�？赡茉�因為手術后的應激狀態，或是患者原來體內儲存的兒茶酚胺較多，因此在手術后一個月左右，根據血壓狀態和血、尿兒茶酚胺，方能更準確地判斷治療效果。 　　惡性腎上腺髓質腺瘤的治療較困難，一般說對放療和化療不敏感，可用腎上腺素能阻滯劑作對癥治療。鏈脲佐菌素治療的效果不一。也可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺的生物合成。131I-MIBG治療可獲一定效果，用后血壓可下降，兒茶酚胺的排量減少。已發生轉移的惡性腎上腺髓質腺瘤的預后不一，重者在數月內死亡，少數可活10年以上，5年生存率約為45%。轉移最常見的部位為骨骼、肝、淋巴結、肺，其次為腦、胸膜、其次為腦、胸膜、腎等。