近期才被描述的,主胰管和分支的擴張伴有粘蛋白的大量分泌的綜合征.
發生胰源性的突發性疼痛和粘蛋白(巨囊)贅生物(囊腺瘤,囊腺癌)與管內乳頭狀-粘蛋白腫瘤(IPMT)有關.手術發現30%的IPMT是惡性的,但自然病史不詳.管腔的影像學表現常導致誤診為慢性胰腺炎,但在ERCP中,粘液從乳頭擠出或有充盈缺損(這與球狀粘液相一致)幾乎是特征性表現.因為這些表現不能與侵入性惡性疾病鑒別,外科手術切除發育不良部位是最好的治療方法.
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