胰腺外分泌的腫瘤來自胰腺管細胞和腺胞細胞.內分泌腫瘤由胰島和胃泌素分泌細胞發生而來,經常產生很多激素.

    外分泌腫瘤

    管狀腺癌

　　外分泌胰腺的腺癌由胰腺管細胞發生者較由腺泡細胞發生者多9倍.80%發生于胰頭.發生癌腫的平均年齡為55歲,男性多于女性1.5~2.0倍.

    癥狀和體征

　　癥狀到疾病的后期才出現,當診斷確立時,90%患者的腫瘤已經局部進展,并直接累及后腹膜結構,擴散至局部淋巴結或轉移肝或肺.體重減輕和腹痛,出現在大多數晚期患者.腺癌可能引起阻塞性黃疸,如果腫瘤位于胰腺的體部和尾部,可能導致脾靜脈阻塞,巨脾癥,胃和食管靜脈曲張及胃腸道出血.大多數患者有嚴重的進行性上腹部疼痛,常向背部放射.盡管胰腺癌的疼痛通過卷曲體位或模擬胎兒的姿勢而減輕,但所有患者最終需麻醉鎮痛藥.

    診斷

　　常規實驗室檢查結果常正常.如有膽管阻塞或肝臟轉移,則可能有堿性磷酸酶和膽紅素的升高.高血糖可見于25%~50%的患者；其中絕大多數是繼發于胰腺癌,但伴有長期糖尿病患者的胰腺癌發病率也可升高,尤其是女性患者.胰腺相關的抗原,包括單克隆抗體CA19-9,CA50,DU-PAN-2,SPAN-1,PCAA,癌胚抗原及胰瘤胎抗原,并不可靠,因為這些指標在無轉移的局限性胰腺癌并不升高,而在非胰腺患者中也會升高.在某些情況下,它們可能有助于胰腺癌的確診,良惡性胰疾病的鑒別及癌腫患者的處理,因為對已確診的胰腺癌患者,其濃度升高,提示疾病進展.

　　用于診斷和對胰腺癌進行分期的最精確和費用效應最好的方法是首先進行CT檢查.如果CT檢查發現不能切除的或轉移性病變,可經皮細針穿刺作組織學診斷；如果CT檢查示可切除的腫瘤或未發現腫瘤,可行超聲內鏡(雖然未廣泛應用)以進行腫瘤分期或探察CT不能發現的小腫瘤.其他常用的方法是超聲和內鏡下逆行胰腺造影.MRI并不比CT更精確.動脈造影(主要用于確定手術的可能性)和胰功能試驗極少被應用.在極少數情況下,需要進行剖腹探查.

    預后和治療

　　總的5年生存率＜2%.若腫瘤局限于胰頭部(≤2cm)這僅見于10%的患者,施行胰腺全切除術或Whipple手術(胰十二指腸切除術),可有15%~20%的5年生存率.手術后應用5-FU和外光束照射輔助治療可提高生存率.對手術,輔助5-FU并加用放療的患者,其2年生存率達40%.如手術中發現不能切除的腫瘤和有胃十二指腸或膽管阻塞的存在或可能,則施行胃和膽管雙旁路手術.在有病灶不能切除和黃疸的患者中,與CT或超聲引導下經皮放置Stent固定模相比,采用內鏡下將其放入膽管的黃疸緩解率較高.在預期壽命短在1~2個月或手術危險高的患者中,采用內鏡下放置Stent模優于外科旁路手術.然而,若對預期壽命6~7個月,即使手術不能切除的患者,仍考慮外科旁路手術,因為Stent固定模伴有十二指腸或反復膽道阻塞及晚期并發癥.

　　未顯示單一用藥或聯合治療能延長或提高生活質量.已被試用的單用藥物是5-FU,甲氨蝶呤,放線菌素D,阿霉素,卡莫司汀,司莫司汀及鏈佐星.已被試用的聯合治療包括FAM(5-FU,阿霉素和絲裂霉素C),FAMMC(5-FU,阿霉素,絲裂霉素C和司莫司汀)及SMF(鏈佐星,絲裂霉素和5-FU).與單用放療比較,5-FU和放療(4500~5000cGy)的聯合治療對局部腫瘤不切除的患者,能提高生存率.新的制劑(如gemcitabine)可能比以5-FU為基礎的化療方法更有效.對局部腫瘤能切除的患者,術中電子光束照射(4500~5500cGy)或125I 植入(120~210cGy)可局部地限制腫瘤的進展,但與外光束照射比較并不能改善生存率.對大多數局部不能切除腫瘤的患者應給予藥物和放療的聯合治療；對肝轉移患者可僅給予藥物治療.

　　絕大多數胰腺癌患者最終都將經歷疼痛和死亡.因此對癥治療和控制疾病同樣重要,應給予這些患者適當的臨終關懷(參見第294節).

　　為了控制輕度疼痛,阿司匹林0.65g或對乙酰氨基酚可能有效(對疼痛的控制,參見第119節疼痛的控制).中到重度疼痛可能被加用口服類阿片所減輕.對慢性疼痛,長效制劑(如口服類嗎啡；經皮注射芬太尼)效果最佳.經皮或手術內臟腹腔神經封閉在絕大多數患者中能產生明顯的效果.對不能耐受疼痛的患者,皮下,靜脈,硬膜外或鞘內給予類阿片是能緩解疼痛的.若姑息手術不能減輕繼發于阻塞性黃疸的瘙癢,可使用消膽胺(口服4g,每日1次或4次).苯巴比妥(每日2~4mg/kg,分3~4次劑量,限制在10~40μg/ml的范圍,以免過度地催眠)有時也有幫助.

　　對外分泌性胰腺功能不全應使用豬胰酶每餐6~8片,剛用餐時服2片,用餐結束時服2片,其余的則在進餐期間服用.應仔細監護和控制糖尿病.