上于病變部位及范圍的不同,淋巴瘤的臨床表現(xiàn)變化多端。原發(fā)病變可見(jiàn)于淋巴結(jié),也可見(jiàn)于淋巴結(jié)以外的器官,如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾臟、骨骼及皮膚等處,結(jié)外病變尤多發(fā)于非何淋。疾病傳播方式有從原發(fā)部位和鄰近淋巴結(jié)依次傳播者如霍奇金病,也有越過(guò)鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)傳播者,常見(jiàn)于非霍奇金淋巴瘤。 非霍奇金淋巴瘤還可以多中心發(fā)源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以僅有單組淋巴結(jié)腫大而不伴有全身癥狀,也可無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大而有全身浸潤(rùn),并伴有相應(yīng)癥狀和體征。霍奇金病常以淺表淋巴結(jié)腫大為首見(jiàn)癥狀,原發(fā)在淋巴結(jié)以外組織器官者僅9%,而非霍奇金淋巴瘤原發(fā)在淋巴結(jié)以外者較多見(jiàn),轉(zhuǎn)化為白血病也不少。 (一)癥狀 亞性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大,部分患者可無(wú)全身癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見(jiàn),其次有食欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有有關(guān)。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身癥狀顯著。無(wú)全身癥狀者,其存活率較有癥狀者大3倍。 1、發(fā)熱 熱型多不規(guī)則,可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱,少數(shù)有周期熱,后者約見(jiàn)于1/6霍奇金病患者。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病變較廣泛時(shí)才發(fā)熱。熱退時(shí)大法淋淳可為本病特征。 2、皮膚瘙癢 這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域,全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。 3、酒精疼痛 約17%~20%霍奇金病患者,在飲酒后20分鐘,病變局部發(fā)生疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn),具有一定的診斷意義。當(dāng)病變緩解后,酒精疼痛即行消失,復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)。酒精疼痛的機(jī)理不明。 4、細(xì)外病變的癥狀 1).胃腸道 據(jù)國(guó)外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴結(jié)外淋巴組織發(fā)生淋巴瘤病變最多于胃腸道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病僅2%。臨床表現(xiàn)有食任人唯欲減退、腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。侵及部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其次為胃,結(jié)腸很少受累。原發(fā)性小腸腫瘤以非霍奇金淋巴瘤最多見(jiàn),可以吸收不良綜合征或脂肪瀉為主要臨床表現(xiàn),病變多發(fā)生于空腸。胃腸道病變一般通過(guò)腸系膜淋巴管,由腹膜后淋巴結(jié)播散而來(lái)。 2).肝膽 肝實(shí)質(zhì)受侵可引直肝區(qū)疼痛。肝內(nèi)彌漫浸潤(rùn)或腫大淋巴結(jié)壓探測(cè)總膽管時(shí),可發(fā)生黃疸;羝娼鸩±奂案闻K者約15%有黃疸。 3).骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓探測(cè)癥狀。 4).皮膚 非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢在霍奇金病較為多見(jiàn)(占85%),可先于其他皮疹而出現(xiàn)。嚴(yán)重汗閉也偶可見(jiàn)到。 5).扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,臨床有吞咽難、鼻塞、鼻衄。 6).其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺,發(fā)生吸收不良綜合征。縱隔灑巴瘤轉(zhuǎn)移至心包,可引起局部腫 瘤。浸潤(rùn)乳腺、甲狀腺、淚腺、膀胱、睪丸和卵巢等而引起相應(yīng)癥狀者很罕見(jiàn)。 (二)體征: 由于病變部位及范圍的不同,淋巴瘤的體征表現(xiàn)變化多端。原發(fā)病變可見(jiàn)于淋巴結(jié)也可見(jiàn)于淋巴結(jié)以外的器官,如扁桃體、鼻咽部、胃腸部、脾臟、骨骼及皮膚等處,結(jié)外病變尤多發(fā)于非霍奇金淋巴瘤。疾病傳播方式有從原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次傳播者如霍奇金病,也有越過(guò)鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)傳播者,常見(jiàn)于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家可以多中心發(fā)源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以僅有單組淋巴結(jié)腫大而不伴有全身癥狀,也可無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大而有全身浸潤(rùn),并伴有相應(yīng)癥狀和體征;羝娼鸩〕R詼\表淋巴結(jié)腫大為首見(jiàn)體征,原發(fā)在淋鄧結(jié)以外組織器官者僅9%,而非霍奇金淋巴瘤原發(fā)在淋巴結(jié)以外者較多見(jiàn),轉(zhuǎn)化為白血病也不少。 1、 淋巴結(jié)腫大 淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn),尤以頸部淋巴結(jié)為多見(jiàn),其次為腋下,首發(fā)于腹股溝或滑車上的較少;羝娼鸩∈装l(fā)于戲曲淋巴結(jié)者占60%~70%,左多于右。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散,右側(cè)來(lái)自縱隔或兩肺,左側(cè)常來(lái)自腹膜后。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng),有羅骨樣感覺(jué);隨時(shí)病程良展,周圍出現(xiàn)大小不一的淋能上能下結(jié)腫大,并可融合成團(tuán)塊狀。如果淋巴結(jié)增大迅速,甚至侵犯神經(jīng),可引起疼痛。少數(shù)患者信有深部而無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大。非霍奇金淋巴瘤以灑巴結(jié)腫大起病者占56%,半數(shù)好發(fā)于頸部,但更易累及口咽環(huán)、腸系膜和腹股溝?v隔淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于霍金病,尤以年青患者(結(jié)節(jié)硬化型者常有雙側(cè)腫大),出見(jiàn)于彌漫型淋巴結(jié)腫大引起咳金淋巴瘤;預(yù)后均相對(duì)較差。深部淋巴結(jié)腫大可引起壓迫癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經(jīng)麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征;肝門淋巴結(jié)腫大,壓迫總膽管起黃疸和肝腫大;腹膜后灑巴結(jié)腫在,可引起背痛及下肢、會(huì)陰部或陰囊水腫,壓迫輸尿管,引起腎孟積水。累及深部淋巴結(jié)時(shí), 臨床上常以發(fā)熱為主要表現(xiàn)。 2、結(jié)外病變的體征 1).肝脾 肝實(shí)質(zhì)受侵可引起腫大,活組織檢查約25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見(jiàn)于濾泡或彌漫性小裂細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋馬結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái);羝娼鸩≡缙谄⒛[大不常見(jiàn),但隨著病程進(jìn)展而增多,一般在10%左右;羝娼鸩∑⒛[大者經(jīng)病理檢查,僅32%有病變,可見(jiàn)脾受累程度與臨床所見(jiàn)并不一致。脾腫大見(jiàn)于30%~40%早期成人非霍奇金淋巴瘤;羝娼鸩「尾∽兿祻钠⑴K通過(guò)門靜脈播散而來(lái),因此肝有病變者,脾臟均已累及,患者預(yù)后較差。 2).胸部 在百霍奇金淋巴中,約25%在病程中發(fā)生胸腔和液,除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及,淋巴阻寒所致。 3).骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折;羝娼鸩∮泄琴|(zhì)累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之,多從錠處血行播散或自附近軟組織腫瘤浸潤(rùn)所致。X線顯示象牙質(zhì)脊椎(ivory vertebra)或溶骨變化。約4彌漫性大細(xì)胞或組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原發(fā)于骨骼組織;患者年齡較輕。我在長(zhǎng)骨,主要是溶骨性變化,該項(xiàng)原子核發(fā)病灶對(duì)放射線敏感,臨床有一定意義。 4).皮膚 特異性皮膚損害多見(jiàn)于T細(xì)胞成人白血病/淋巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫,表現(xiàn)多樣化,包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍、丘疹等,常先見(jiàn)于頭頸部。帶關(guān)皰疹也好發(fā)于霍奇金病,占5%~16%。魚鱗癬、剝脫性紅皮病也偶可見(jiàn)到。淋巴瘤有皮膚累及者,常提示病變已進(jìn)入晚期并有血行播散。但少數(shù)原發(fā)皮膚的霍奇金病和蕈樣肉芽腫,則可以長(zhǎng)期存活。 5).扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻咽部和舌根較少。臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大。 6).腎 696例惡性淋巴瘤尸檢中有腎浸潤(rùn)者占33.5%,也有報(bào)道高達(dá)60%的;以非霍奇金淋巴瘤為多,霍奇金病僅13%。病變常為側(cè)性,多數(shù)為結(jié)節(jié)型浸潤(rùn)。有腎臟浸潤(rùn)者, 僅23%有臨床表現(xiàn),10%有腎腫大、高血壓及尿素氮潴留,其他尚見(jiàn)腎孟于腎炎、腎孟并腎病綜合征已屢有報(bào)道。腎活檢未發(fā)現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)。但顯示示膜性腎病,是一種免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉淀所致的病變。淋巴瘤緩解時(shí)腎病綜合征也隨之好轉(zhuǎn)。 7).神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及百引起的癥狀者約見(jiàn)于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是彌漫性原淋巴細(xì)胞、小無(wú)裂及大細(xì)胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通過(guò)神經(jīng)旁淋巴管可椎間孔侵犯脊椎及脊髓,產(chǎn)生脊髓壓迫征,引起截癱和尿潴留等,在霍奇金病發(fā)生率約為3%~7.5%。截癱也可因腫瘤侵犯硬膜外而引起。腫瘤侵犯馬尾時(shí),可引起下肢抽
痛、骶尾部麻木酸痛及行走因難等。大腦浸潤(rùn)是進(jìn)展性彌漫性大細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤的常見(jiàn)并發(fā)癥,最多侵犯腦膜,腦實(shí)質(zhì)累及者少見(jiàn)。斑塊狀腫瘤浸潤(rùn),可導(dǎo)致顱神經(jīng)
病變、眼肌麻痹及復(fù)視。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及較少見(jiàn)。 8).其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺,發(fā)生吸收不良綜合征?v隔淋巴瘤轉(zhuǎn)移至心包,可引起局部腫瘤。浸潤(rùn)乳腺、甲狀腺、油腺、膀胱、睪丸和卵巢等而引起相應(yīng)癥狀者很罕
見(jiàn)。 |