嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻細(xì)胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜鉻細(xì)胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著胚胎的發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位，但主要見(jiàn)于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)(以縱隔后為主)和腹主要見(jiàn)于分叉處的主動(dòng)脈旁器(Zuckerkandl organ)。
一部分嗜鉻細(xì)胞瘤有家庭遺傳傾向。其特點(diǎn)是
①其發(fā)病年齡比非家庭性的為早。
②雙側(cè)發(fā)病率高達(dá)47%。
③在一個(gè)家庭成員中發(fā)病的成員，其發(fā)病時(shí)的年齡和腫瘤部位往往相同。
④常伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ型或神經(jīng)外胚層發(fā)育異常。如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦三叉神經(jīng)多發(fā)性血管瘤等，應(yīng)予注意。
是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他嗜銘組織持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影罚鸪掷m(xù)性或陣發(fā)性高血壓并導(dǎo)致多個(gè)器官功能及代謝紊亂的一種內(nèi)分泌疾病。 |
